Hlavní obsah

Cystická fibróza

Článek

Cystická fibróza neboli mukoviscidóza je multisystémové, geneticky podmíněné, nevyléčitelné a život ohrožující onemocnění, které se projevuje chronickým onemocněním dýchacích cest, plic a trávicího systému.

Příznaky

Onemocnění se projevuje zejména opakovanými infekcemi dýchacích cest, které postupně způsobují nevratné poškození plic a problémy s trávením, jejichž příčinou je porucha funkce slinivky břišní. Častou komplikací je cukrovka, osteoporóza a cirhóza jater. Cystická fibróza je též příčinou neplodnosti u mužů i žen. V konečné fázi nastává selhání plic a jedinou možností na záchranu života je transplantace plic.

Délka dožití s cystickou fibrózou

V minulosti se většina lidí dožívala jen mladé dospělosti, díky novým léčebným možnostem žije mnoho nemocných déle. Podle dostupných dat se polovina diagnostikovaných pacientů dožije 38 let (v Kanadě je to nyní už 50 let, v USA více než 41 let). Věk dožití s cystickou fibrózou se neustále zvyšuje.

Diagnostika a dědičnost