Sklerodermie: děsivá nemoc a pomalá smrt. Jak se projevuje?

Lékaři nemoci přesněji říkají systémová sklerodermie. Na světě ji má zhruba dva a půl milionu lidí, přičemž 3–8x častěji ženy, většinou ve věku 25–55 let. Jde o autoimunitní onemocnění, což znamená, že se lidský organismu brání vlastním buňkám, které ho přitom nijak neohrožují. Tato přehnaná reakce pak způsobuje problémy, v tomto případě v celém těle.

Nemoc se může projevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji se to stane mezi 30. a 50. rokem života. Dochází při ní k nadprodukci kolagenu a také k vazivovatění a zužování až zanikání cévek, což lze popsat jako tuhnutí tkání. To pak poškozuje kůži i vnitřní orgány. Zpočátku se může projevovat pouze bolestivostí prstů nebo kloubů a lze ji zaměnit například za revmatoidní artritidu.

Pacienti mívají problém s cévami, které se mohou projevovat jako barevné změny na prstech v chladu či stresu, bělení až fialovění (takzvaný Raynaudův fenomén), rozšířené cévky na kůži, vřídky na bříškách prstů a další. Později se nemocní cítí, jak sami říkají, jako by měli o číslo menší kůži. Postupně nemoc zasahuje i obličej, který dostává maskovitý vzhled s typickým rýhováním kolem úst, která nemocný v pozdější fázi nemoci jen těžko otevírá.

Nemoc se projevuje postupně, od prvních příznaků může uběhnout až 10 let, než se na ni přijde.

Lék, který by mohl nemocné vyléčit, zatím neexistuje. Lékaři jsou ale schopni úspěšně léčit jednotlivé zasažené orgány a tlumit potíže. Používají se například imunosupresivní léky, které tlumí imunitní reakce v těle (nejčastěji kortikoidy).

Sklerodermie se léčí ve specializovaných centrech. Nejprve se do nich ale musí pacient dostat. Je proto zcela zásadní, aby praktičtí, kožní, plicní a cévní lékaři dokázali nemoc poznat. Právě za nimi totiž pacienti chodí s prvními příznaky a nemoc nebývá hned odhalena, protože je vzácná.

Choroba se pozná z vyšetření krve, jak již ale bylo řečeno, ne vždy lékaři mají na tuto nemoc podezření a cíleně pacienta zkoumají. Později se vyšetřuje i zažívací ústrojí, plíce a ledviny.

Nemoc postihuje kromě kůže, což je viditelné, také vnitřní orgány jako trávicí trakt, vzácně, ale potom velmi vážně také ledviny a minimálně v polovině případů i plíce. Nemocní tak mívají potíže s pálením žáhy, trávením, zápaly plic nebo v důsledku poškozených cév i postižení srdce. Vyrovnat se s nemocí pomáhá pacientská skupina Revma Liga.

Příčiny onemocnění nejsou známé, svou roli ale mohou hrát genetické vlohy i faktory vnějšího prostředí. Co přesně však nemoc způsobuje, lékaři nevědí.

Nejpodivnější nemoci světa. Víte, kdo jsou vlčí lidé?