Hlavní obsah

SAPROPTERIN DIPHARMA 100 mg rozpustné tablety

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je Sapropterin Dipharma a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Sapropterin Dipharma užívat
Jak se Sapropterin Dipharma užívá
Možné nežádoucí účinky
Jak Sapropterin Dipharma uchovávat
Obsah balení a další informace

1. CO JE SAPROPTERIN DIPHARMA A K ČEMU SE POUŽÍVÁ

Sapropterin Dipharma obsahuje léčivou látku sapropterin, což je syntetická kopie tělu vlastní látky, označované jako tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo aminokyselinu označovanou jako fenylalanin pro tvorbu jiné aminokyseliny, označované jako tyrosin.

Sapropterin Dipharma se používá k léčbě hyperfenylalaninémie (HPA) nebo fenylketonurie (PKU) u pacientů jakéhokoli věku. HPA a PKU jsou důsledkem abnormálně vysokých hladin fenylalaninu v krvi, které mohou být škodlivé. Sapropterin Dipharma snižuje tyto hladiny u některých pacientů, kteří reagují na BH4 a může pomoci zvýšit množství fenylalaninu, který může být součástí potravy.

Tento přípravek se také používá k léčbě dědičného onemocnění, označovaného jako deficit BH4, u pacientů jakéhokoli věku, při kterém tělo není schopno vytvářet dostatek BH4. Protože hladiny BH4 jsou velmi nízké, nemůže tělo využívat fenylalanin správně a jeho hladiny se zvyšují, což má škodlivé účinky. Dodáním BH4, který nemůže tělo vytvářet, Sapropterin Dipharma snižuje škodlivý nadbytek fenylalaninu v krvi a zvyšuje snášenlivost potravy s obsahem fenylalaninu.

2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE SAPROPTERIN DIPHARMA UŽÍVAT

Neužívejte přípravek Sapropterin Dipharma

Jestliže jste alergický(á) na sapropterin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Před užitím Sapropterin Dipharma se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem, zejména pokud:

je Vám 65 let nebo více,
máte potíže s ledvinami nebo játry,
jste nemocný(á); konzultace s lékařem je doporučena během onemocnění, protože může dojít ke zvýšení hladin fenylalaninu,
jste náchylný(á) k záchvatům křečí.

Jestliže jste léčen(a) přípravkem Sapropterin Dipharma, lékař Vám bude vyšetřovat krev, aby ověřil, kolik fenylalaninu a tyrosinu obsahuje a bude-li to nutné, může se rozhodnout upravit dávku přípravku Sapropterin Dipharma nebo Vaši dietu.

Ve své dietní léčbě musíte pokračovat podle doporučení svého lékaře. Dietu neměňte bez porady se svým lékařem. I když užíváte přípravek Sapropterin Dipharma, mohou se u Vás objevit závažné neurologické problémy, pokud není hladina fenylalaninu v krvi odpovídajícím způsobem kontrolována. Lékař má během Vaší léčby přípravkem Sapropterin Dipharma pokračovat v častém sledování hladiny fenylalaninu v krvi, aby se ujistil, že nebude příliš vysoká nebo příliš nízká.

Další léčivé přípravky a přípravek Sapropterin Dipharma

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Zejména informujte svého lékaře, pokud užíváte:

levodopu (používá se k léčbě Parkinsonovy choroby),
přípravky k léčbě nádorových onemocnění (např. methotrexát),
přípravky k léčbě bakteriálních infekcí (např. trimethoprim),
přípravky, které vyvolávají rozšíření cév (jako je glycerol-trinitrát (GTN), isosorbid-dinitrát (ISDN), nitroprusid sodný (SNP), molsidomin, minoxidil).

Těhotenství a kojení

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Pokud jste těhotná, lékař Vám řekne, jak kontrolovat odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu. Kdyby tyto hladiny nebyly důsledně kontrolovány před a během těhotenství, mohlo by to ohrozit Vás i Vaše dítě. Lékař bude sledovat omezení příjmu fenylalaninu před a během těhotenství.

Pokud přísná dieta nesníží odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu v krvi, lékař zváží, zda musíte nadále tento přípravek užívat.

Tento přípravek byste neměla užívat, pokud kojíte.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Neočekává se, že by Sapropterin Dipharma ovlivnil schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Přípravek Sapropterin Dipharma obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné tabletě, to znamená, že je v podstatě "bez sodíku".

3. JAK SE SAPROPTERIN DIPHARMA UŽÍVÁ

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

Dávkování při PKU

Doporučená úvodní dávka přípravku Sapropterin Dipharma u pacientů s PKU je 10 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Užívejte Sapropterin Dipharma v jedné denní dávce s jídlem pro zvýšení vstřebávání, ve stejnou denní dobu, přednostně ráno. Dávku může lékař upravit, obvykle mezi 5 a 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu.

Dávkování při deficitu BH4

Doporučená úvodní dávka Sapropterin Dipharma u pacientů s deficitem BH4 je 2 až 5 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Užívejte Sapropterin Dipharma s jídlem pro zvýšení vstřebávání. Rozdělte celkovou denní dávku do 2 až 3 dílčích dávek užívaných během dne. Dávku může lékař upravit až na 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu.

Níže uvedená tabulka uvádí příklad výpočtu vhodné dávky

Tělesná hmotnost (kg)	Počet tablet o síle 100 mg (dávka 10 mg/kg)	Počet tablet o síle 100 mg (dávka 20 mg/kg)
10	1	2
20	2	4
30	3	6
40	4	8
50	5	10

Způsob podání

U pacientů s PKU se celková denní dávka užívá jednou denně vždy ve stejnou dobu, přednostně ráno.

U pacientů s deficitem BH4 se celková denní dávka rozděluje do 2 až 3 dílčích dávek užívaných během dne.

Použití u všech pacientů

Vložte předepsaný počet tablet do sklenice nebo šálku s vodou přesně tak, jak je popsáno níže, a míchejte, až se rozpustí.

Může trvat několik minut, než se tablety rozpustí. Pro urychlení rozpuštění lze tablety rozdrtit. V roztoku mohou být viditelné malé částice, které nemají vliv na účinnost přípravku. Rozpuštěný Sapropterin Dipharma vypijte spolu s jídlem během 15 až 20 minut od jeho přípravy.

Použití u pacientů s tělesnou hmotností nad 20 kg

Vložte tablety do sklenice nebo šálku (120 až 240 ml) s vodou a míchejte, dokud se tablety nerozpustí.

Použití u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg

Dávka vychází z tělesné hmotnosti. Bude se měnit s tím, jak Vaše dítě roste. Váš lékař Vás bude informovat o:

počtu tablet přípravku Sapropterin Dipharma potřebných pro jednu dávku,
množství vody potřebném pro rozmíchání jedné dávky přípravku Sapropterin Dipharma,
množství roztoku, které musíte podat svému dítěti jako předepsanou dávku.

Vaše dítě by mělo vypít roztok spolu s jídlem.

Podejte svému dítěti předepsané množství roztoku během 15 až 20 minut po rozpuštění. Pokud není možné, abyste podal(a) svému dítěti dávku během 15 až 20 minut po rozpuštění tablet, bude nutné připravit nový roztok, protože nepoužitý roztok nemá být použit po více než 20 minutách.

Pomůcky nutné pro přípravu a podání dávky přípravku Sapropterin Dipharma Vašemu dítěti

Počet tablet přípravku Sapropterin Dipharma potřebný pro jednu dávku
Šálek na lék s odměrnými značkami 20, 40, 60 a 80 ml
Sklenice nebo šálek
Malá lžička nebo čistá pomůcka na rozmíchání
Stříkačka pro perorální podání (s odměrnými značkami po 1 ml) (10ml stříkačka pro podání objemu <=10 ml nebo 20ml stříkačka pro podání objemu >10 ml)

Požádejte svého lékaře o šálek na lék pro rozpuštění tablet a o stříkačku pro perorální podání o objemu 10 ml nebo 20 ml, pokud tyto pomůcky nemáte.

Kroky pro přípravu a užívání Vaší dávky:

Vložte předepsaný počet tablet do šálku na lék. Nalijte do šálku na lék potřebné množství vody podle pokynů lékaře (příklad: lékař Vám řekl, abyste použil(a) 20 ml vody pro rozpuštění jedné tablety přípravku Sapropterin Dipharma). Zkontrolujte, že množství tekutiny odpovídá množství, které Vám sdělil Váš lékař. Míchejte tablety malou lžičkou nebo čistou pomůckou na míchání, dokud se nerozpustí.
Pokud Vám lékař řekl, abyste podal(a) pouze část roztoku, vložte hrot stříkačky pro perorální podání do šálku na lék. Pomalým tahem za píst nasajte množství, které Vám sdělil Váš lékař.
Pomalým stlačováním pístu přeneste všechen roztok v stříkačce pro perorální podání do sklenice nebo šálku pro podávání (příklad: jestliže Vám lékař řekl, abyste rozpustil(a) dvě tablety přípravku Sapropterin Dipharma ve 40 ml vody a podal(a) 30 ml svému dítěti, tak pomocí 20 ml dávkovací stříkačky pro perorální podání nasajete ve dvou krocích do 30 ml (např. 20 ml + 10 ml) roztoku a přenesete toto množství roztoku do sklenice nebo šálku pro podání). Použijte 10ml stříkačku pro perorální podání pro podání objemu <=10 ml nebo 20ml stříkačku pro perorální podání pro podání objemu >10 ml.
Pokud je Vaše dítě příliš malé, takže nedokáže pít ze sklenice nebo šálku, můžete podat roztok pomocí stříkačky pro perorální podání. Nasajte předepsaný objem roztoku připraveného v šálku na lék a vložte hrot stříkačky pro perorální podání do úst dítěte. Namiřte hrot dávkovací stříkačky pro perorální podání směrem ke tváři. Pomalu a krátce opakovaně stlačujte píst, dokud není ze stříkačky pro perorální podání podán veškerý roztok.
Veškerý zbývající roztok zlikvidujte. Vyjměte píst z válce stříkačky pro perorální podání. Opláchněte obě části stříkačky pro perorální podání a šálek na lék horkou vodou a nechte je uschnout na vzduchu. Když je dávkovací stříkačka pro perorální podání suchá, zasuňte píst zpět do válce. Uložte stříkačku pro perorální podání a šálek na lék pro další použití.

Jestliže jste užil(a) více přípravku Sapropterin Dipharma, než jste měl(a).

Pokud užijete více přípravku Sapropterin Dipharma, než je předepsáno, mohou se u Vás objevit nežádoucí účinky, které mohu zahrnovat bolest hlavy a závratě. Pokud užijete více přípravku Sapropterin Dipharma, než je předepsáno, ihned kontaktujte svého lékaře nebo lékárníka.

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Sapropterin Dipharma

Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Vezměte si další dávku v obvyklém čase.

Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Sapropterin Dipharma

Neukončujte užívání přípravku Sapropterin Dipharma bez předchozí porady se svým lékařem, protože hladiny fenylalaninu ve Vaší krvi se mohou zvyšovat.

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY

Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Bylo hlášeno několik případů alergických reakcí (jako je kožní vyrážka a závažné reakce). Jejich frekvence není známa (četnost z dostupných údajů nelze určit).

Pokud máte zarudlá svědící vystouplá místa na kůži (kopřivka), rýmu, rychlý nebo nepravidelný tep, otok jazyka a hrdla, kýcháte, sípavě dýcháte, máte závažné dechové potíže nebo závratě, může se jednat o závažnou alergickou reakci na přípravek. Jestliže tyto známky zaznamenáte, okamžitě kontaktujte svého lékaře.

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10)

Bolest hlavy a rýma.

Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)

Bolest v krku, nosní kongesce nebo ucpání nosu, kašel, průjem, zvracení, bolest břicha, příliš nízké hladiny fenylalaninu v krvi, porucha trávení a nevolnost (pocit na zvracení) (viz bod "Upozornění a opatření").

Není známo (z dostupných údajů nelze určit)

Gastritida (zánět sliznice žaludku), ezofagitida (zánět výstelky jícnu).

Hlášení nežádoucích účinků

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na adresu: Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48,100 41 Praha 10, Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek

5. JAK SAPROPTERIN DIPHARMA UCHOVÁVAT

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na lahvičce a krabičce za "EXP". Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní teplotní podmínky uchovávání.

Uchovávejte v dobře uzavřené lahvičce, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. OBSAH BALENÍ A DALŠÍ INFORMACE

Co Sapropterin Dipharma obsahuje

Léčivou látkou je sapropterini dihydrochloridum. Jedna tableta obsahuje sapropterini dihydrochloridum 100 mg, což odpovídá sapropterinum 77 mg.
Pomocnými látkami jsou mannitol (E 421), krospovidon typ A, kopovidon K 28, kyselina askorbová (E 300), natrium-stearyl-fumarát, riboflavin (E 101) a bezvodý koloidní oxid křemičitý (E 551). Viz bod 2. "Sapropterin Dipharma obsahuje sodík".

Jak Sapropterin Dipharma vypadá a co obsahuje toto balení

Sapropterin Dipharma 100 mg rozpustné tablety jsou kulaté, bílé až téměř bílé tablety, přibližně 10 mm x 3,65 mm, na jedné straně je vyraženo "11" a na druhé straně je půlicí rýha. Půlicí rýha není určena k rozlomení tablety.

Přípravek je k dispozici v lahvičkách s dětským bezpečnostním šroubovacím uzávěrem, který obsahuje vysoušedlo (silikagel). Balení obsahuje 30 nebo 120 rozpustných tablet.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Německo

Výrobce

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Itálie

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Malta

Tato příbalová informace byla naposledy revidována 30.1.2023.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: http:// www.ema.europa.eu.