Hlavní obsah
PROCYSBI 25/75 mg enterosolventní tvrdé tobolky
Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co naleznete v této příbalové informaci
- Co je přípravek Procysbi a k čemu se používá
- Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Procysbi užívat
- Jak se přípravek Procysbi užívá
- Možné nežádoucí účinky
- Jak přípravek Procysbi uchovávat
- Obsah balení a další informace
1. CO JE PŘÍPRAVEK PROCYSBI A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Přípravek Procysbi obsahuje léčivou látku merkaptamin a užívá se k léčbě nefropatické cystinózy u dětí a dospělých. Cystinóza je nemoc ovlivňující způsob, jakým tělo pracuje. Dochází při ní k abnormálnímu hromadění aminokyseliny cystinu v různých tělesných orgánech, jako jsou ledviny, oči, svaly, slinivka břišní a mozek. Hromadění cystinu způsobuje poškození ledvin a vylučování nadměrného množství glukózy, bílkovin a elektrolytů. V různém věku bývají postiženy různé orgány.
Přípravek Procysbi je lék, který reaguje s cystinem a snižuje jeho hladinu v buňkách. Léčba merkaptaminem má být zahájena ihned po potvrzení diagnózy cystinózy, aby byl zajištěn maximální přínos této léčby.
2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE PŘÍPRAVEK PROCYSBI UŽÍVAT
Neužívejte přípravek Procysbi
- jestliže jste alergický(á) na merkaptamin nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
- jestliže jste alergický(á) na penicilamin (ne na penicilin, ale lék určený k léčbě Wilsonovy choroby).
- jestliže kojíte.
Upozornění a opatření
Před použitím přípravku Procysbi se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.
- Jelikož perorálně (ústy) podávaný merkaptamin nezabraňuje ukládání krystalů cystinu v oku, musíte pokračovat v používání očních kapek s merkaptaminem, jak Vám předepsal Váš lékař.
- Vzhledem k riziku zadušení by se neměly celé tobolky merkaptaminu podávat dětem mladším 6 let (další informace viz bod 3, "Jak se přípravek Procysbi užívá - Způsob podání").
- U pacientů léčených vysokými dávkami merkaptaminu se mohou objevit závažné kožní léze. Lékař bude pravidelně kontrolovat stav Vaší kůže a kostí a v případě potřeby Vám sníží dávku nebo léčbu přeruší (viz bod 4).
- U pacientů užívajících merkaptamin se mohou objevit žaludeční a střevní vředy a krvácení (viz bod 4).
- Při užívání merkaptaminu se mohou objevit další střevní příznaky zahrnující pocit na zvracení, zvracení, nechutenství a bolest břicha. Pokud se objeví, může Vám lékař změnit dávku nebo léčbu přerušit.
- Pokud se u Vás objeví neobvyklé břišní příznaky nebo změny břišních příznaků, poraďte se se svým lékařem.
- Při užívání merkaptaminu se mohou objevit epileptické záchvaty, únava, ospalost, deprese a poruchy mozku (encefalopatie). Pokud se u Vás tyto příznaky objeví, sdělte to svému lékaři, který Vám upraví dávku.
- Při užívání merkaptaminu se může objevit abnormální funkce jater nebo snížený počet bílých krvinek (leukopenie). Lékař Vám bude pravidelně kontrolovat krevní obraz a jaterní funkce.
- Lékař Vás bude kontrolovat s ohledem na příznaky benigní intrakraniální hypertenze (neboli pseudotumoru cerebri [PTC]) a/nebo otoku očního nervu (edému papily) spojené s léčbou merkaptaminem. Budete pravidelně podstupovat oční vyšetření k identifikaci těchto stavů, neboť jejich včasná léčba může zabránit ztrátě zraku.
Další léčivé přípravky a přípravek Procysbi
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Pokud Vám lékař předepíše bikarbonát, neužívejte ho ve stejnou dobu jako přípravek Procysbi; vezměte si ho alespoň jednu hodinu před nebo jednu hodinu po tomto léčivém přípravku.
Přípravek Procysbi s jídlem a pitím
Nejméně 1 hodinu před užitím a 1 hodinu po užití přípravku Procysbi se snažte vyhnout pokrmům, které jsou bohaté na tuky nebo bílkoviny, i jakémukoli jídlu nebo pití, které by mohlo snížit kyselost prostředí v žaludku, jako je mléko nebo jogurt. Není-li to možné, můžete sníst malé množství (asi 100 gramů) jídla (nejlépe sacharidů, například chléb, těstoviny nebo ovoce) během jedné hodiny před užitím přípravku Procysbi nebo po něm.
Užijte tobolku s kyselým nápojem (jako je pomerančový džus nebo jiný kyselý džus) nebo s vodou. Při podávání dětem a pacientům, kteří mají problémy s polykáním, se řiďte pokyny v bodě 3 "Jak se přípravek Procysbi užívá - Způsob podání".
Těhotenství a kojení
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.
Tento léčivý přípravek byste neměla užívat, pokud jste těhotná, zejména během prvního trimestru (první 3 měsíce) těhotenství. Před zahájením léčby byste měla mít těhotenský test s negativním výsledkem a v průběhu léčby používejte vhodnou metodu antikoncepce. Jste-li žena, která plánuje těhotenství, nebo pokud otěhotníte, vyhledejte okamžitě svého lékaře kvůli informaci o ukončení léčby tímto přípravkem, neboť pokračování v léčbě může poškodit nenarozené dítě.
Neužívejte tento léčivý přípravek, jestliže kojíte (viz bod 2 "Neužívejte přípravek Procysbi").
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Tento léčivý přípravek může způsobovat určitou ospalost. Při zahájení léčby neřiďte, neobsluhujte stroje nebo neprovádějte nebezpečné činnosti, dokud nebudete vědět, jak na Vás tento přípravek působí.
Přípravek Procysbi obsahuje sodík
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné dávce, to znamená, že je v podstatě "bez sodíku".
3. JAK SE PŘÍPRAVEK PROCYSBI UŽÍVÁ
Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.
Doporučená dávka přípravku pro Vás nebo pro Vaše dítě bude záviset na Vašem věku nebo na věku Vašeho dítěte a na Vaší tělesné hmotnosti nebo tělesné hmotnosti Vašeho dítěte. Cílová udržovací dávka je 1,3 g/m 2 /den.
Schéma dávkování
Užívejte tento léčivý přípravek dvakrát denně, každých 12 hodin. Aby byl pro Vás tento přípravek co nejvíc přínosný, snažte se vyhnout konzumaci jídla a mléčných výrobků alespoň 1 hodinu před užitím přípravku Procysbi a 1 hodinu po něm. Není-li to možné, můžete sníst malé množství (asi 100 gramů) jídla (nejlépe sacharidů, například chléb, těstoviny nebo ovoce) během jedné hodiny před užitím přípravku Procysbi nebo po něm.
Je důležité, abyste přípravek Procysbi užíval(a) po celou dobu stejným způsobem.
Nezvyšujte ani nesnižujte dávku přípravku bez souhlasu svého lékaře.
Celková obvyklá dávka by nemá být vyšší než 1,95 g/m 2 /den.
Délka léčby
V léčbě přípravkem Procysbi se má pokračovat po celý život, podle pokynů Vašeho lékaře.
Způsob podání
Tento léčivý přípravek se užívá pouze ústy.
Aby tento léčivý přípravek účinkoval správně, musíte udělat následující:
- Spolkněte celou tobolku s kyselým nápojem (jako je pomerančová šťáva nebo jiná kyselá šťáva) nebo s vodou. Tobolky ani jejich obsah nedrťte nebo nežvýkejte. Děti mladší 6 let nemusejí umět spolknout enterosolventní tvrdé tobolky a mohly by se dusit. Dětem mladším 6 let můžete přípravek Procysbi podávat tak, že tobolku otevřete a obsah vysypete na jídlo nebo do nápoje podle níže uvedených pokynů.
- Pro pacienty, kteří mohou tobolku spolknout v celku:
- Otevřete enterosolventní tvrdé tobolky a jejich obsah vysypte na přibližně 100 gramů jídla, jako je jablečné pyré nebo ovocná marmeláda. Granule jemně zamíchejte do měkkého jídla, čímž vznikne směs granulí a jídla. Snězte celé množství této směsi. Pak vypijte 250 ml kyselé tekutiny (jako je ovocná šťáva nebo jakákoli kyselá ovocná šťáva) nebo vody pro snazší spolknutí směsi.
- Pokud směs nesníte okamžitě, můžete ji uchovávat v chladničce (2-8 °C) od doby přípravy do doby podání a můžete ji sníst během 2 hodin od přípravy. Žádnou směs neuchovávejte déle než 2 hodiny.
- Pro pacienty, kteří nemohou tobolku spolknout vcelku nebo používají výživovou sondu: Smíchání s jídlem
- Otevřete enterosolventní tvrdé tobolky a jejich obsah vysypte na přibližně 100 gramů jablečného pyré nebo ovocné marmelády. Obsah jemně zamíchejte do měkkého jídla, čímž vznikne směs granulí a měkkého jídla. Směs podejte pomocí gastrostomické sondy, nazogastrické sondy nebo gastrostomické či jejunostomické sondy pomocí stříkačky s katétrovým zakončením. Před podáním přípravku Procysbi: Uvolněte knoflík G-sondy a připojte vyživovací sondu. Propláchněte knoflík 5 ml vody, aby se vyčistil. Natáhněte směs do stříkačky. Pro použití s vyživovací sondou pro přímé nebo bolusové podání je doporučen maximální objem 60 ml směsi ve stříkačce s katétrovým zakončením. Zasuňte stříkačku obsahující směs přípravku Procysbi/jablečného pyré/ovocné marmelády do otvoru ve vyživovací sondě a úplně ji směsí naplňte; mírný tlak na stříkačku a udržování vyživovací sondy ve vodorovné poloze při podávání může zabránit problémům s ucpáním. Aby se těmto problémům předešlo, doporučuje se použít viskózní pokrmy, jako je jablečné pyré nebo ovocná marmeláda, a to rychlostí přibližně 10 ml každých 10 sekund, dokud není stříkačka zcela prázdná. Opakujte výše uvedený krok, dokud není podána celá směs. Po podání přípravku Procysbi natáhněte do jiné stříkačky 10 ml ovocné šťávy nebo vody a propláchněte G-sondu tak, aby v ní neulpěly žádné zbytky přípravku Procysbi a směsi jídla. Pokud směs nezkonzumujete okamžitě, můžete ji uchovat v chladničce (2-8 °C) od doby přípravy do doby podání a můžete ji sníst během 2 hodin od přípravy. Žádnou směs neuchovávejte déle než 2 hodiny. Úplné pokyny k tomu, jak správně přípravek podávat vyživovací sondou, nebo pokud budete mít potíže s ucpáváním sond, Vám poskytne dětský lékař.
- Podávání vyživovací sondou
- Otevřete enterosolventní tvrdé tobolky a vysypte obsah (granule) asi do 100 až 150 ml kyselé ovocné šťávy (např. pomerančové šťávy nebo jakékoli kyselé šťávy) nebo vody. Nápojovou směs přípravku Procysbi jemně míchejte po dobu 5 minut, a to buď v šálku, nebo protřepáním v zakrytém hrnečku (např. v hrníčku s pítkem) a směs vypijte. Pokud směs nevypijete okamžitě, můžete ji uchovat v chladničce (2-8 °C) od doby přípravy do doby podání a můžete ji vypít během 30 minut od přípravy. Žádnou směs neuchovávejte déle než 30 minut.
- Smíchání s pomerančovou šťávou, s jakoukoli kyselou ovocnou šťávou či s vodou
- Natáhněte nápojovou směs do dávkovací stříkačky a podejte ji přímo do úst. Pokud směs nezkonzumujete okamžitě, můžete ji uchovat v chladničce (2-8 °C) od doby přípravy do doby podání a můžete ji vypít během 30 minut od přípravy. Žádnou směs neuchovávejte déle než 30 minut.
- Podávání nápojové směsi perorální stříkačkou:
Lékař Vám může kromě merkaptaminu doporučit nebo předepsat ještě jeden nebo více doplňků užívaných k náhradě důležitých elektrolytů, které se ztrácí ledvinami. Je důležité užívat tyto doplňky přesně podle pokynů. Pokud se vynechá několik dávek těchto doplňků, případně pokud se objeví slabost nebo ospalost, poraďte se se svým lékařem.
Aby bylo možné určit správnou dávku přípravku Procysbi, jsou nutné pravidelné krevní testy, které měří obsah cystinu v bílých krvinkách a/nebo koncentraci merkaptaminu v krvi. Objednejte se nebo Vás lékař na tyto krevní testy objedná. Tyto testy musí být provedeny 12,5 hodiny po večerní dávce, tedy 30 minut po podání následující ranní dávky. K tomu, aby Vám lékař mohl správně upravit dávky těchto doplňků, jsou rovněž nezbytná pravidelná vyšetření krve a moči, která stanoví hladiny důležitých elektrolytů v těle.
Jestliže jste užil(a) více přípravku Procysbi, než jste měl(a)
Jestliže jste užil(a) více přípravku, než jste měl(a), okamžitě kontaktujte svého lékaře nebo nemocniční pohotovost. Můžete být ospalý(á).
Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Procysbi
Jestliže jste vynechal(a) dávku přípravku, vezměte si ji co nejdříve. Pokud však do další dávky zbývají jen 4 hodiny nebo méně, chybějící dávku si již neberte a vraťte se k pravidelnému dávkovacímu režimu.
Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
4. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Jestliže zaznamenáte následující nežádoucí účinky, ihned o tom informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru - můžete potřebovat akutní lékařské ošetření:
- Závažná alergická reakce (pozorována méně často): vyhledejte lékařskou pohotovost, jestliže se u Vás projeví jakýkoli z těchto příznaků alergické reakce: kopřivka, potíže s dýcháním, otok obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla.
Pokud se objeví kterýkoli následujících nežádoucích účinků, obraťte se ihned na svého lékaře. Některé z těchto nežádoucích účinků jsou závažné, a proto požádejte svého lékaře, aby Vám vysvětlil jejich varovné příznaky.
Časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 osobu z 10):
- Kožní vyrážka: pokud se u Vás objeví kožní vyrážka, ihned to řekněte lékaři. Může být nutné léčbu přípravkem Procysbi dočasně přerušit, dokud vyrážka nezmizí. Je-li vyrážka závažná, může Vám lékař léčbu merkaptaminem ukončit.
- Abnormální funkce jater ve výsledcích krevních testů. Lékař bude Vaše jaterní funkce kontrolovat.
Méně časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 osobu ze 100):
- Kožní léze, kostní léze a problémy s klouby: léčba vysokými dávkami merkaptaminu může způsobit rozvoj kožních lézí. Mezi ně patří kožní strie (kožní pajizévky), poranění kostí (například zlomeniny), deformity kostí a problémy s klouby. Během užívání tohoto přípravku si kontrolujte stav kůže. Jakékoli změny oznamte svému lékaři. Lékař Vás bude kvůli těmto problémům kontrolovat.
- Nízký počet bílých krvinek. Lékař Vás bude kontrolovat.
- Příznaky centrální nervové soustavy: U některých pacientů užívajících merkaptamin se mohou rozvinout epileptické záchvaty, deprese a ospalost (nadměrná ospalost). Informujte svého lékaře, pokud se tyto příznaky objeví.
- Problémy s žaludkem a střevy (gastrointestinální problémy): u pacientů užívajících merkaptamin se objevily vředy a krvácení. Pokud se u Vás vyskytnou bolesti břicha nebo zvracení krve, okamžitě to sdělte svému lékaři.
- V souvislosti s užíváním merkaptaminu byla hlášena benigní intrakraniální hypertenze, rovněž nazývaná pseudotumor mozku To je stav, při němž je v tekutině obklopující mozek vysoký tlak. Jestliže se u Vás během užívání přípravku Procysbi objeví jakýkoli z následujících příznaků, okamžitě to sdělte svému lékaři: zvonění nebo "hučení" v uších, závratě, dvojité vidění, rozmazané vidění, ztráta zraku, bolest za okem nebo bolest při pohybech oka. Lékař Vám bude provádět pravidelně oční vyšetření, aby se tento problém včas odhalil a léčil. Sníží se tím možnost ztráty zraku.
Ostatní níže uvedené nežádoucí účinky jsou uvedeny s odhadem četnosti, s jakou se mohou při užívání přípravku Procysbi vyskytnout.
Velmi časté nežádoucí účinky (mohou postihnout více než 1 osobu z 10):
- pocit na zvracení
- zvracení
- nechutenství
- průjem
- horečka
- pocit ospalosti
Časté nežádoucí účinky:
- bolest hlavy
- onemocnění mozku (encefalopatie)
- bolest břicha
- trávicí potíže (dyspepsie)
- nepříjemný zápach dechu a těla
- pálení žáhy
- únava
Méně časté nežádoucí účinky:
- bolest nohou
- skolióza (vybočení páteře)
- křehkost kostí
- změna barvy vlasů
- epileptické záchvaty
- nervozita
- halucinace
- účinek na ledviny projevující se otokem končetin a přírůstkem tělesné hmotnosti
Hlášení nežádoucích účinků
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na adresu: Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48,100 41 Praha 10, Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek
5. JAK PŘÍPRAVEK PROCYSBI UCHOVÁVAT
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a štítku lahvičky za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Nepoužívejte tento přípravek, pokud byl fóliový kryt otevřen více než 30 dnů. Otevřenou lahvičku zlikvidujte a použijte novou lahvičku.
Uchovávejte v chladničce (2-8 °C). Chraňte před mrazem.
Po otevření neuchovávejte při teplotě nad 25 °C.
Uchovávejte v dobře uzavřené lahvičce, aby byl přípravek chráněn před světlem a vlhkostí.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
6. OBSAH BALENÍ A DALŠÍ INFORMACE
Co přípravek Procysbi obsahuje
Léčivou látkou je merkaptamin (ve formě merkaptamin-ditartarátu).
Procysbi 25 mg enterosolventní tvrdé tobolky
- Jedna enterosolventní tvrdá tobolka obsahuje 25 mg merkaptaminu.
Procysbi 75 mg enterosolventní tvrdé tobolky
- Jedna enterosolventní tvrdá tobolka obsahuje 75 mg merkaptaminu.
Dalšími složkami jsou:
- V obsahu tobolky: mikrokrystalická celulóza, kopolymer kyseliny methakrylové a ethyl- akrylátu, hypromelóza, mastek, triethyl-citrát, natrium-lauryl-sulfát (viz bod "Přípravek Procysbi obsahuje sodík").
- V tobolce: želatina, oxid titaničitý (E171), indigokarmín (E132).
- V potiskovém inkoustu: šelak, povidon K 17, oxid titaničitý (E171).
Jak přípravek Procysbi vypadá a co obsahuje toto balení
- Přípravek Procysbi 25 mg se dodává v podobě enterosolventních tvrdých tobolek modré barvy (velikosti 15,9 x 5,8 mm). Světle modré víčko tobolky je opatřeno bílým potiskem s logem společnosti PRO a světle modré tělo tobolky je opatřeno bílým potiskem "25 mg". Bílá plastová lahvička obsahuje 60 tobolek. Má dětský bezpečnostní uzávěr s fóliovým krytem. Lahvička obsahuje dva plastové válečky, které zajišťují dodatečnou ochranu před vlhkostí a vzduchem.
- Přípravek Procysbi 75 mg se dodává v podobě enterosolventních tvrdých tobolek modré barvy (velikosti 21,7 x 7,6 mm). Tmavě modré víčko tobolky je opatřeno bílým potiskem s logem společnosti PRO a světle modrá spodní část tobolky je opatřena bílým potiskem "75 mg". Bílá plastová lahvička obsahuje 250 tobolek. Má dětský bezpečnostní uzávěr s fóliovým krytem. Lahvička obsahuje tři plastové válečky, které zajišťují dodatečnou ochranu před vlhkostí a vzduchem.
- Nechte tyto válečky v lahvičce během jejího používání. Po použití lze tyto válečky zlikvidovat společně s lahvičkou.
Držitel rozhodnutí o registraci
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Itálie
Výrobce
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
43122 Parma
Itálie
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
Česká republika
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Tato příbalová informace byla naposledy revidována 17.8.2022.
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http:// www.ema.europa.eu.
Léky se stejnou příbalovou informací
- PROCYSBI 75MG CPS ETD 250
Případně si projděte další články týkající se Zdraví
Postranní panel
Reklama
Reklama