LIVMARLI 9,5 mg/ml perorální roztok

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek Livmarli

Přípravek Livmarli obsahuje léčivou látku maralixibat (ve formě chloridu). Ta pomáhá odstraňovat látky zvané žlučové kyseliny z těla.

Žlučové kyseliny se nacházejí v trávicí tekutině zvané žluč, která se tvoří v játrech. Žlučové kyseliny přecházejí z jater do střeva, kde přispívají k trávení jídla. Poté se přesunou zpět do jater.

K čemu se přípravek Livmarli používá

Přípravek Livmarli se používá k léčbě cholestatického pruritu u pacientů s Alagillovým syndromem (ALGS) ve věku od 2 měsíců. Livmarli se používá také k léčbě progresivní familiární intrahepatální cholestázy (PFIC) u pacientů ve věku od 3 měsíců.

ALGS a PFIC jsou vzácná genetická onemocnění, které může vést k hromadění žlučových kyselin v játrech. To se nazývá cholestáza. Cholestáza se může časem zhoršovat a může způsobovat silné svědění, usazeniny tuků pod kůží (xantomy), nedostatečný růst a únavu.

Jak přípravek Livmarli (maralixibat) účinkuje

Maralixibat účinkuje tím, že snižuje hromadění žlučových kyselin v játrech. K tomu dochází blokádou přechodu žlučových kyselin zpět do jater poté, co splnily svůj úkol ve střevě. Tím umožňuje vyloučení žlučových kyselin z těla stolicí.

Pokud se při užívání přípravku Livmarli u Vás zhoršuje průjem, poraďte se se svým lékařem. Budete- li mít průjem, pijte hodně tekutin, aby u Vás nedošlo k dehydrataci.

Při užívání přípravku Livmarli může dojít ke zvýšení hodnot jaterních enzymů, což se zjistí ve výsledcích jaterních testů. Než začnete přípravek Livmarli užívat, lékař Vám vyšetří funkci jater, aby zkontroloval, jak dobře játra fungují. Lékař Vám může provádět pravidelné kontroly ke sledování funkce jater.

Lékař Vám před zahájením a během léčby přípravkem Livmarli může provádět krevní testy, aby u Vás zkontroloval INR (mezinárodní normalizovaný poměr, laboratorní test ke sledování rizika krvácení) a hladiny určitých vitaminů uložených v tělesném tuku (vitamin A, D, E a K). Pokud budete mít hladiny vitaminů nízké, lékař Vám může doporučit, abyste užíval(a) vitaminy.

Některá onemocnění, léky nebo operace mohou ovlivnit rychlost průchodu jídla střevem. Také mohou ovlivnit, jak žlučové kyseliny procházejí mezi játry a střevem. To může mít vliv na účinek maralixibatu. Nezapomeňte informovat svého lékaře o všech svých onemocněních, užívaných lécích a prodělaných operacích.

Užívání přípravku Livmarli s léky obsahujícími alkohol může u dětí mladších 5 let nebo u dětí se sníženou funkcí jater a/nebo ledvin vyvolat nežádoucí účinky. Pokud máte Vy nebo Vaše dítě sníženou funkci jater a/nebo ledvin nebo pokud je Vašemu dítěti méně než 5 let, poraďte se před použitím tohoto přípravku se svým lékařem nebo lékárníkem, zejména pokud Vy nebo Vaše dítě užíváte jiné léky nebo doplňky stravy, které obsahují propylenglykol nebo alkohol.

Přípravek Livmarli se nedoporučuje u dětí s Alagillovým syndromem mladších než 2 měsíce nebo u dětí s PFIC mladších než 3 měsíce. To je z toho důvodu, že není známo, zda je v této věkové skupině bezpečný a účinný.

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. To zahrnuje i volně prodejné léčivé přípravky a rostlinná léčiva.

Informujte svého lékaře, pokud užíváte kterýkoli z následujících léků:

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Pokud jste těhotná, je lépe přípravek Livmarli neužívat.

Přípravek Livmarli se nedostává do krevního oběhu a proto se nepředpokládá, že by se dostal do mateřského mléka. Vždy se však řiďte radou svého lékaře.

Přípravek Livmarli nemá žádný nebo má velmi malý vliv na Vaši schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

Tento léčivý přípravek obsahuje 364,5 mg propylenglykolu v jednom mililitru. Při užívání podle doporučeného dávkování pro ALGS budete vystaven(a) hodnotě propylenglykolu až 17 mg/kg/den. Při užívání podle doporučeného dávkování pro PFIC budete vystaven(a) hodnotě propylenglykolu až 50 mg/kg/den.

Pokud je Vaše dítě mladší než 5 let, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem, než mu podáte tento léčivý přípravek, a to zejména pokud užívá jiné léčivé přípravky, které obsahují propylenglykol nebo alkohol. Pokud jste těhotná nebo kojíte nebo pokud máte onemocnění jater nebo ledvin, neužívejte tento léčivý přípravek, pokud Vám to lékař nedoporučí. Lékař Vám může během užívání tohoto léčivého přípravku provádět další vyšetření.

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné dávce, to znamená, že je v podstatě "bez sodíku".

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Užívání tohoto léčivého přípravku

Přípravek Livmarli můžete užívat spolu s jídlem nebo na lačno, až 30 minut před jídlem.

Stříkačkou pro perorální podání vstříkněte dávku do úst a spolkněte ji (viz obrázek M). Perorální roztok nemíchejte s jídlem ani s nápoji.

Použijte tabulku níže a ujistěte se, že používáte správnou velikost stříkačky pro perorální podání pro předepsanou dávku:

Objem odměřujte pečlivě, abyste se vyvarovali předávkování.

1. krok: Natáhněte dávku

1.1 Otevřete lahvičku tak, že pevným zatlačením dolů a současným otočením doleva (proti směru hodinových ručiček) odstraníte uzávěr odolný vůči otevření dětmi (viz obrázek A). Uzávěr odolný vůči otevření dětmi nevyhazujte, až natáhnete potřebnou dávku, budete jej muset nasadit zpět.

Obrázek A

1.2 Ověřte si, že používáte správnou velikost stříkačky pro perorální podání pro předepsanou dávku (viz tabulka výše). Lékař Vám řekne, jakou velikost stříkačky pro perorální podání máte používat.

Obrázek B

Obrázek C

Na válci stříkačky jsou značky pro dávku. Na jednom konci stříkačky je hrot, který se používá k zavedení do lahvičky s léčivým přípravkem. Na druhém konci stříkačky je patka a píst, který se používá k vytlačení léčivého přípravku ze stříkačky při podání (viz obrázek D).

Obrázek D

1.3 Stlačte píst úplně dolů, aby byl ze stříkačky vytlačen vzduch (viz obrázek E).

Obrázek E

1.4 Ujistěte se, že byl z lahvičky odstraněn uzávěr, a zaveďte hrot stříkačky do lahvičky, kterou držíte svisle. Hrot stříkačky by měl těsně zapadnout do otvoru lahvičky (viz obrázek F).

Obrázek F

1.5 Obraťte lahvičku se zavedenou stříkačkou horní stranou dolů (viz obrázek G).

Obrázek G

1.6 Z lahvičky natáhněte dávku tak, že pomalu zatáhnete píst zpět, až se píst vyrovná se značkou na válci stříkačky odpovídající předepsané dávce (viz obrázek H). Existují dva druhy pístů, které můžete obdržet se stříkačkou: píst s plochým koncem nebo píst se špičatým koncem (viz obrázek I v bodě 1.6) Na obrázku I je znázorněno, jak vyrovnat píst s předepsanou dávkou. U pístu s plochým koncem má být plochý konec pístu vyrovnán se značkou na válci, která odpovídá předepsané dávce (obrázek I.a.). U pístu se špičatým koncem se ujistěte, že plochá široká část pod špičatým koncem je vyrovnána se správnou značkou (obrázek I.b.).

1.7 Zkontrolujte, zda ve stříkačce nejsou vzduchové bublinky. Pokud vidíte nějaké vzduchové bublinky:

1.8 Až natáhnete správnou dávku bez vzduchových bublinek, nechejte stříkačku zavedenou do lahvičky a obraťte lahvičku správnou stranou nahoru (viz obrázek K).

1.9 Opatrně vytáhněte stříkačku z lahvičky (viz obrázek L) a držte přitom lahvičku pevně jednou rukou a stříkačku držte za válec druhou rukou.

2. krok: Podejte dávku

Poznámka: Při podání dávky a několik minut poté musíte Vy či Vaše dítě zůstat ve vzpřímené poloze.

2.1 Špičku stříkačky pro perorální podání zaveďte v ústech k vnitřní straně tváře (viz obrázek M).

Pomalu stlačujte píst v celém rozsahu dolů, abyste opatrně vstříkl(a) všechen perorální roztok do úst (viz obrázek N).

2.2 Zajistěte, abyste spolkl(a) / Vaše dítě spolklo dávku. Pokud si nejste jist(a), že byla spolknuta celá dávka, nepodávejte další dávku. Vyčkejte až do doby plánované pro další dávku.

2.3 Lahvičku uzavřete našroubováním uzávěru odolného vůči otevření dětmi zpět na lahvičku a otočením doprava (ve směru hodinových ručiček) (viz obrázek O).

2.4 Po každém použití vytáhněte píst z válce stříkačky (viz obrázek P) a omyjte jej vodou. Před dalším použitím nechejte píst oschnout na vzduchu.

Stříkačky pro perorální podání mohou být opláchnuty vodou, vysušeny na vzduchu a znovu používány po dobu 130 dnů.

Jestliže jste užil(a) více přípravku Livmarli, než jste měl(a), řekněte to svému lékaři.

Nepřestávejte užívat přípravek Livmarli, aniž byste se předtím poradil(a) se svým lékařem.

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. U tohoto léčivého přípravku se mohou vyskytnout níže uvedené nežádoucí účinky.

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 osob)

Časté (mohou postihnout až 1 z 10 osob)

Tyto nežádoucí účinky jsou obvykle mírné až středně závažné a mohou se zmírnit i při další léčbě přípravkem Livmarli.

Pokud se u Vás vyskytnou jakékoli další nežádoucí účinky, obraťte se na svého lékaře.

Hlášení nežádoucích účinků

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na adresu: Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48,100 41 Praha 10, Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní teplotní podmínky uchovávání. Uchovávejte jej v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a na lahvičce za "EXP". Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Jakmile je lahvička otevřena, musí se uchovávat při teplotě do 30 °C a léčivý přípravek se smí užívat do 130 dnů po otevření. Po 130 dnech se lahvička musí zlikvidovat, i když ještě není prázdná. Datum otevření napište na lahvičku s přípravkem Livmarli.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

Přípravek Livmarli je čirý bezbarvý až světle žlutý perorální roztok. Uchovává se ve 30ml žlutě zbarvené plastové lahvičce s předem nasazeným adaptérem a uzávěrem odolným vůči otevření dětmi s pěnovou vložkou. Tři velikosti stříkaček pro perorální podání (0,5 ml, 1 ml a 3 ml) dodávané v balení jsou kompatibilní s předem nasazeným adaptérem a s opakovaně použitelným uzávěrem lahvičky. Aby bylo zajištěno podání správné dávky přípravku Livmarli, zvolte správnou velikost stříkačky pro perorální podání, kterou zjistíte v tabulce v bodě 3 ("Jak se přípravek Livmarli užívá").

Velikost balení

1 lahvička s 30 ml a 3 stříkačkami pro perorální podání (0,5 ml, 1 ml a 3 ml).

Mirum Pharmaceuticals International B.V.

Kingsfordweg 151

1043 GR Amsterdam,

Nizozemsko

Millmount Healthcare Limited

Block 7 City North Business Campus

Stamullen, Co. Meath, K32 YD60

Irsko

Tato příbalová informace byla naposledy revidována 28.6.2024.

Tento léčivý přípravek byl registrován za "výjimečných okolností". Znamená to, že vzhledem ke vzácné povaze tohoto onemocnění nebylo možné získat o tomto léčivém přípravku úplné informace.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http:// www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.